MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

Definición

Las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (IIM) son trastornos musculares que se caracterizan por debilidad muscular proximal, simétrica, resistencia muscular disminuida e inflamación crónica en el tejido muscular.

Criterios diagnósticos

Los criterios generalmente aceptados para el diagnóstico de MII incluyen:

1. Debilidad muscular proximal.

2. Niveles elevados enzimas musculares (CPK, LDH, aldolasa, AST, ALT)

3. Cambios miopáticos demostrables en la electromiografía

4. Biopsia muscular con evidencia de inflamación.

La adición de un rash cutáneo (criterio 5) permite el diagnóstico de Dermatomiositis.

Hallazgos clínicos

Típicamente, los pacientes presentan un inicio reciente (pocas semanas o meses) caracterizado por dificultad para levantarse de la silla, subir escaleras, levantar objetos y peinarse. Los músculos oculares nunca están involucrados. En la mayoría se conservan los músculos faciales y distales. La debilidad de los músculos de la columna cervical y de los músculos faríngeos (disfagia) son características frecuentes. En casos avanzados pueden desarrollar debilidad de músculos respiratorios. La sensibilidad muscular y la mialgia son infrecuentes.

Diagnóstico diferencial

La presentación clásica de Dermatomiositis (DM)  apenas requiere efectuar un diagnóstico diferencial, una larga lista de condiciones deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la Polimiositis (PM). Estas incluyen miopatías medicamentosas, endocrinopatías, paraneoplásicas. Distrofias musculares, miopatías metabólicas, miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert, síndrome de Guillain-Barré, atrofia muscular espinal (AME), esclerosis lateral amiotrófica (ELA), etc.

Los fármacos conocidos por causar miopatía incluyen: zidovudina glucocorticoides, d-penicilamina, cloroquina y los hipolipemiantes (clofibrato y estatinas)

Referencias:

1. Ashok Kumar. Idiopathic Inflammatory Myopathies.  Suppliment to Journal of the Association of Physicians of India (JAPI). Vol 54. 2006. Available in:  http://www.japi.org/june2006/idiopathic62.pdf

2. Mantegazza R. Bernascono P.  Inflammatory Myopathies: Dermatomyositis, Polymyositis and Inclusion Body Myositis. Madame Curie Bioscience Database. LINK

    Traducido y adaptado por: Dr. Carlos Arce – Médico Fisiatra – Hospital Almenara